非肢體癱的運動障礙主要由錐體外系和小腦損傷及疾病所引起。錐體外系統(tǒng)是指錐體系統(tǒng)以外影響和控制軀體運動的所有運動神經(jīng)核和運動傳導束。其結構非常復雜，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。錐體系統(tǒng)和錐體外系統(tǒng)在運動功能方面是相互不可分割的整體，只有錐體外系統(tǒng)使肌張力保持穩(wěn)定協(xié)調的前提下，錐體系統(tǒng)才能完成某些精確的隨意運動：如寫字、繪畫及刺繡等。

　　另外，錐體外系統(tǒng)對錐體系統(tǒng)有一定的依賴性，有些習慣性動作先由錐體系統(tǒng)發(fā)動起來，再在錐體外系統(tǒng)的管理下完成，如走路時兩臂擺動等聯(lián)合動作、表情動作等。

　　一、臨床表現(xiàn)及重要體征

　　錐體外系統(tǒng)的主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協(xié)調運動。當錐體外系統(tǒng)病損時可出現(xiàn)肌張力改變和不自主運動。現(xiàn)分述如下：.

　　(一)肌強直

　　錐體外系病變時出現(xiàn)的肌張力增高為屈肌伸肌都增高。給病人作被動運動檢查時，向各個方向的運動所遇到的阻力是一致的，即肌張力始終保持增高，如彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。肌強直伴有震顫的患者被動屈伸肢體時感到在均勻的阻力上斷續(xù)相間的停頓，稱為齒輪樣強直，與錐體束受損所出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高——肌痙攣不同。由于屈肌肌張力在靜止時比伸肌高，故出現(xiàn)特殊姿態(tài)：頭向前傾、軀干略屈、肘關節(jié)屈曲并內收、掌指關節(jié)屈曲、手指如握筆狀、髖關節(jié)、膝關節(jié)顯略屈。由于肌張力高，患者運動減少而緩慢，面部表情呆板(假面具臉)，行走時兩上肢聯(lián)合動作減少或消失，轉頸不靈活，起步慢，碎步行走，常越走越快，往往不能及時停止，稱“慌張步態(tài)”。多見于各種原因引起的帕金森綜合征。

　　(二)不自主動作

　　不自主動作是指病人意識清楚而不能自行控制的病態(tài)動作。常見的不自主運動有震顫、舞蹈動作、手足徐動、舞蹈指劃運動、肌張力障礙、痙攣、抽搐、肌陣攣、肌柬震顫與肌顫搐等。

　　1.震顫

　　震顫是人體某一部位循一定方向，呈一定節(jié)律的來往擺動性不自主運動。其幅度大小不一，頻率快慢不等。部位以指、腕部最為常見，眼瞼、口角、舌肌、頭部、下肢或軀干較為少見。眼球震顫，雖然也稱震顫，但習慣上不歸此列。

　　人體某部靜止時發(fā)生的震顫稱為靜止性震顫。動作時發(fā)生的震顫稱為動作性震顫，動作性震頗又分為姿位性震顫與運動性震顫兩種。姿位性震顫是指人體局部維持一定姿位時所呈現(xiàn)的震顫，如雙上膠向前平伸時所見的手部震顫即屬姿位性震顫。運動性震顫又稱意向性震顫，是指肢體運動過程中呈現(xiàn)的震顫，輕癥時，僅見于肢體接近目標時，重癥時，震顫見于整個運動過程，而在接近目標時更為明顯，幅度更大，甚或累及近端肌。臨床上常以指鼻試驗、指指試驗或跟膝脛試驗檢測意向性震顫。此外，尚見特殊類型的震顫，或稱非典型震顫，如肌張力障礙性震顫與點頭痙攣等。

　　2.舞蹈動作

　　舞蹈動作是一種沒有目的、沒有規(guī)律、不協(xié)調且快速變幻的不自主運動。多見于面、舌與肢體，甚者波及軀干。在頭、面部，表現(xiàn)為變幻不一的撅嘴、眨眼、舉眉、伸舌等。面相怪異多變，可能影響說話。伸舌時，不能維持舌位，嚴重時，舌部不能安頓口內，口內、口外各向運動不停，影響咀嚼、進食。肢體部的舞蹈動作多見于遠端，在上肢表現(xiàn)為指、腕關節(jié)幅度較小的不規(guī)則舞動，在下肢表現(xiàn)為趾、踝部不時伸展、屈曲等，累及肢體近端關節(jié)時，則表現(xiàn)為不定向的大幅舞動，如上肢的快速屈伸、上舉、下叩等，下肢的快速屈、伸、展、收等。對病人進行握力檢查時，可以感到病人握拳時松時緊，是為“握拳盈虧”現(xiàn)象。造成舞蹈動作的基礎是肌組收縮不協(xié)調，并變幻多端。舞蹈動作在睡眠時消失。舞蹈病患者肌張力降低，嚴重時可引起輕癱，運動強度隨之減輕，甚至暫時消失，是為麻痹性舞蹈病。舞蹈動作限于一側者，稱為偏側舞蹈病。

　　3.手足徐動

　　手足徐動又稱指劃運動或指痙癥，多見于上肢遠端的肌張力異常(增高或降低)，指手指及腕部間歇、緩慢交替性伸屈動作，為扭曲、蠕動樣伸屈運動。表現(xiàn)各種奇異姿態(tài)。足部為足跖屈、拇趾背屈。面部表現(xiàn)為間歇性張口、咀嚼、伸舌、或發(fā)音不清和出現(xiàn)鬼臉。本癥見于新生兒窒息、核黃疸、肝豆狀核變性、腦性癱瘓等。

　　診斷手足徐動時，應與假性手足徐動鑒別。假性手足徐動常見于病人閉眼，兩上肢向前平伸時，徐動程度輕微，肌張力正常，多由本體感覺障礙所致，可見于周圍神經(jīng)病、糖尿病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、亞急性聯(lián)合變性、脊髓癆、脊髓空洞癥及多發(fā)性硬化癥等。偶見于大腦半球及丘腦病變時。

　　4.舞蹈指劃運動

　　舞蹈動作與手足徐動合并存在時稱為舞蹈指劃運動或舞蹈指痙癥?？梢娪谛∥璧覆?、慢性進行性舞蹈病、腦性癱瘓、腦炎、共濟失調一毛細血管擴張癥、嬰兒亞急性壞死性腦病、肝豆狀核變性、肝性腦病、尿毒癥、高二氧化碳血癥等疾病。藥物性舞蹈指劃運動多由抗精神病藥物引起。

　　5.變形性肌張力障礙

　　又稱扭轉痙攣，其臨床特征同手足徐動癥，表現(xiàn)為環(huán)繞肢體或軀干長軸的緩慢不規(guī)則的扭轉或旋轉性不自主運動。局限性肌張力障礙比全身性多見，常于成年發(fā)病，表現(xiàn)為痙攣性斜頸、瞼痙攣和書寫痙攣等。變形性肌張力障礙可為遺傳病，第9號染色體異常所致的顯性遺傳，多見于青少年發(fā)病。癥狀性者見于肝豆狀核變性、酚噻嗪類藥物反應。

　　6.痙攣

　　肌痙攣泛指個別肌肉或肌群的不隨意收縮。大致可分為陣攣性肌痙攣與強直性肌痙攣兩類。陣攣性肌痙攣是指一定時間內主動肌快速，反復地收縮，帶一定節(jié)律性，不受意識控制。強直性肌痙攣時，肌痙攣較為持久，不呈節(jié)律性，經(jīng)一定時間后，肌肉放松?？梢娪谄苽L、手足搐搦癥、士的寧中毒與狂犬病等疾病。

　　7.抽搐

　　抽搐是指小塊或功能關聯(lián)的小組隨意肌短促而快速地抽動，動作多刻板、重復，例如面肌抽搐，抽動一穢語綜合征與習慣性抽搐等。正常人，情緒緊張時也可能出現(xiàn)輕度短時抽搐，多見于面部，但是，通常沒有不良后果。急性腦炎時所見的抽搐，可能與運動神經(jīng)元激惹或錐體外系功能失調有關。

　　8.肌陣攣

　　肌陣攣是指肢體或軀干肌組快速而短促地閃電樣不自主收縮，多有重復性，有時為兩側性?？蓪⒅譃楣?jié)律性與非節(jié)律性兩類。

　　(1)節(jié)律性肌陣攣：如節(jié)律性一側或雙側軟腭、面、聲帶、咽喉、頸或膈肌肌陣攣，睡眠不能抑制。可見于頭部損傷、椎一基底動脈系血管性疾病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、脫髓鞘性或變性性疾病(如橄欖腦橋小腦變性)時。針刺、興奮劑(咖啡因、利他靈)可能改善或控制癥狀，也有用卡馬西平見效者。

　　(2)非節(jié)律性肌陣攣：見于肢體與軀干肌。除多發(fā)性肌陣攣病外，大多為癥狀性。

　?、俣喟l(fā)性肌陣攣?。荷僖?。也稱原發(fā)性肌陣攣。呈常染色體顯性遺傳，亦見散發(fā)病例。

　?、诎Y狀性肌陣攣：見于多種彌散性腦病如腦缺氧、尿毒癥性腦病、肝性腦病、低血鈉性腦。病、中毒性腦病、病毒性腦炎等疾病的病程中，可能有肌陣攣發(fā)作，是為癥狀性肌陣攣。通常為非節(jié)律性。多與小腦皮質、齒狀核、頂蓋前區(qū)、腦干下部，甚或脊髓病損有關。其臨床表現(xiàn)大致有兩種類型。

　　亂多灶性肌陣攣：肌陣攣發(fā)作部位不一，非意向性。多見于腦缺氧后即時，也見于各種代謝性腦病與其他腦彌散性病損時：

　　b.動作性肌陣攣：或稱意向性肌陣攣，即肌陣攣見于發(fā)作部位維持一定姿位或意向性活動時。肢體部發(fā)作較為多見，頭、頸與軀干可能輕度受累。通常見于有長時間缺氧史的病人。除肌陣攣發(fā)作外，常伴有明顯的小腦性共濟失調征與吶吃，偶見癲癇發(fā)作。

　　9.肌束震顫與肌顫搐

　　在溫暖環(huán)境下，橫紋肌松弛靜息時所呈現(xiàn)的肌束反復不自主收縮稱為肌束震顫，表現(xiàn)為肉眼可見的皮下細速顫動，或呈水浪微波樣蠕動。好發(fā)于手、臂、股、舌、軀干與小腿肌。常提示存在著有關的下運動神經(jīng)元病損，也見于周圍神經(jīng)病損。正常人，特別是在隨意肌疲勞或處于張力狀態(tài)時，可能出現(xiàn)良性束顫。良性柬顫的特征是顫動幅度較為粗大，大多反復影響同一肌束，抽煙及咖啡能加強束顫，特別重要的是不伴神經(jīng)肌病其他病征。

　　肌顫搐是指一群或一塊肌肉在肌肉休止狀態(tài)下呈現(xiàn)的緩慢而持續(xù)地、不規(guī)則的波動狀顫動，肉眼可見，睡眠時仍在。見于大量出汗后鹽類喪失、尿毒癥與慢性消耗性疾病時，也可見于慢性多神經(jīng)根神經(jīng)病。但是，肌顫搐更多見于正常人劇烈運動后，也可伴發(fā)于疲勞、情緒緊張或神經(jīng)官能癥時，是為良性肌顫搐，好發(fā)于眼輪匝肌、面肌，此時，同樣不應有其他神經(jīng)系體征與肌病病征。

　　二、小腦病變

　　(一)臨床表現(xiàn)及重要體征

　　小腦病變最常見的癥狀是共濟失調。正常的自主運動需要各組肌肉(主動肌、協(xié)同肌、對抗肌、固定肌等)在力量、速度、幅度等方面的準確配合，這就需要依靠小腦的協(xié)調功能。若協(xié)調功能喪失，稱協(xié)調不能。急性小腦病變，特別是急性新小腦損害可出現(xiàn)肌張力減低，而肌張力過低可引起腱反射減弱，膝反射可呈鐘表樣來回擺動多次，肌力也可減弱。構音肌和呼吸肌運動的共濟失調及肌張力減低，可出現(xiàn)爆破性語言或緩慢、頓挫如吟詩樣等構音障礙，可能為最早出現(xiàn)或唯一的小腦損害的癥狀。患側肢體主動運動接近目標(如指鼻)時出現(xiàn)交替搖擺，稱動作性震顫或意向性震顫。小腦的占位性病變常出現(xiàn)小腦發(fā)作：表現(xiàn)為四肢伸直，全身呈去腦強直狀態(tài)，神志不清，呈陣發(fā)性發(fā)作。

　　1.小腦蚓部損害

　　系小腦中線區(qū)的損害，為原小腦及舊小腦受損害，臨床表現(xiàn)為軀干性共濟失調，站立不穩(wěn)和行走困難。行走時兩腳分開較寬，搖晃欲倒，步態(tài)蹣跚，如醉漢樣，故又稱醉漢樣步態(tài)或共濟失調性步態(tài)。臥位檢查時四肢共濟失調不明顯，多無眼球震顫，肌張力可下降，常見于小腦蚓部的髓母細胞瘤和酒精中毒性小腦變性。

　　2.小腦半球損害

　　為小腦外側區(qū)損害，主要為新小腦受損，常限于一側半球病變，引起同側肢體的小腦功能障礙，表現(xiàn)為同側肢體肌張力減低，頭及身體可偏向病側，病側偏低，行走時步態(tài)不穩(wěn)，向病側偏斜，同側指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替動作差，誤指試驗偏向病側，眼球向病灶側注視時有粗大震顫，對精細動作比粗糙動作影響明顯，常見于一側小腦的占位性病變(如腫瘤、膿腫、血腫等)。

　　慢性小腦彌漫性變性患者，臨床上主要表現(xiàn)為軀干和言語的共濟失調。四肢的共濟失調不明顯，其原因為新小腦的代償作用強，急性病變時就缺乏這種代償作用。小腦腳及小腦傳導束受影響時，也發(fā)生與小腦病變相同的臨床癥狀。

　　(二)分級

　　非肢體癱的運動障礙根據(jù)其對生活自理的影響程度劃分為輕、中、重三度。非肢體癱的運動障礙，包括肌張力增高、共濟失調、不自主運動或者震顫等。

　　備注

　　本標準附錄B.1.5非肢體癱的運動障礙

　　非肢體癱的運動障礙包括肌張力增高，共濟失調，不自主運動或者震顫等。根據(jù)其對生活自理影響的程度劃分為輕、中、重三度。

　　重度：不能自行進食，大小便，洗漱，翻身和穿衣，需要他人護理。 中度：上述動作困難，但在他人幫助下可以完成。

　　輕度：完成上述動作雖有一些困難，但基本可以自理。

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